临床挑战 | “白人”变“黑人”,这是咋了?

2019-06-13 01:37 
一位40多岁有慢性淋巴细胞白血病病史(Rai 0期)的白人右腋下出现不断增大的肿块,以及体重减轻6个月。体格检查显示可触及右腋淋巴结肿大。该患者有吸烟史,且每天1包,无家族遗传史。PET扫描显示右腋窝下5×5cm的代谢增高淋巴结以及多个肝脏病变,其中最大8cm。右腋窝淋巴结穿刺活检结果显示与恶性肿瘤一致,免疫组化染色:S100,HMB-45和MART-1阳性。随后患者开始接受pembrolizumab治疗。


开始治疗后,患者出现慢慢恶化的无痛,无瘙痒,弥漫性深灰色皮肤,甲床和眼睛变色(图)。实验室结果显示,电解质正常,肾功能正常,肝功能轻度升高以及轻度贫血,血红蛋白水平为12 g/dL(SI单位转换,乘10.0转换为升)。胸部,腹部和骨盆的CT显示肝转移恶化和右腋窝淋巴结肿大。
患者手持2年驾照照片



点击空白处查看答案


正确答案:B


弥漫性黑色素沉着症(DMC)是一种罕见的转移性恶性黑色素瘤的临床表现,通常表现为渐进性的蓝灰色皮肤变色。更常见于男性(占60%的病例)和白人(95%的病例),中位诊断年龄约为50岁。


大约77%的病例也会伴随有尿液颜色变深的现象,称黑尿现象。在组织学方面,DMC最大的特征就是真皮中色素沉积。


通常,DMC在初次诊断为转移性黑素瘤后12个月出现。恶性黑色素瘤病人一旦出现DMC,常意味更加糟糕的预后,相关研究已经报道,DMC恶性黑色素瘤病人的平均生存时间仅为4.4个月。目前尚不清楚免疫疗法是否会促进DMC发展。


根据活检结果,患者被诊断患有转移性黑色素瘤。血色素沉着症患者大多具有遗传性,该患者肝功能水平升高更多可能与肝转移恶化有关。艾迪生病,也称为原发性肾上腺皮质功能不全,可引起全身性棕色色素沉着过度。但是,该患者没有其他肾上腺皮质功能不全的特征,如低血压,低血糖,和电解质异常等。过度日晒导致的色素沉着仅限于暴露区域,不会导致指甲和眼睛色素沉着。


该患者的治疗方案改为免疫治疗(pembrolizumab)+溶瘤病毒(Talimogene Laherparepvec)。然而疾病进展,患者拒绝进一步治疗,最终该患者于6个月后去世。




参考文献:
Diffuse Hyperpigmentation in a Patient With an Axillary Mass.JAMA Oncol. Published online May 23, 2019. doi:10.1001/jamaoncol.2019.0524
本文地址:http://www.xiyatuenglish.com/159.html
关注我们:请加下我们的代理微信:扫描二维码拓玛思益生菌的公众号,微信号:********
版权声明:本文为原创文章,版权归 admin 所有,欢迎分享本文,转载请保留出处!

发表评论


表情